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2016年12月8日山西大学博导石亚伟教授来2020欧洲杯盘口做《腓骨肌萎缩症中的▓L-periaxin蛋白》的▓学术讲座

时间:2016-12-07       来源:科研处         浏览量:

石亚伟,博士,教授,博导,副所长,中国生物化学与分子生物学会工业生化专业委员会理事,中国生物化学与分子生物学学会技术委员会委员,山西省生物化学与分子生物学学会副理事长兼秘书长。曾获“山西省十佳中青年优秀科技工编辑”和 “全国优秀科技工编辑”称号。近年来围绕两个方面开展工作:山西杂粮中糖尿病预防保健功能成分的▓研究;腓骨肌萎缩症中Periaxin蛋白的▓结构和功能研究。主持完成国家基金项目两项;教育部重点研究项目一项;参与完成一项863 重大项目;山西省基金项目5项。先后在Nat Struct Biol等杂志发表学术论文四十余篇,其中SCI收录30余篇,获国家发明专利三项。

讲座主要内容:腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT) 是□□一类最常见的▓周围神经单基因遗传病,具有明显的▓临床和遗传一致性,发病率大约1/2500,不属于罕见病范畴,多数呈常染色体显性遗传。在欧美多有病例报道,在东亚及我国鲜见研究和关注。近十几年来,近20个与CMT相关的▓基因被发现和克隆。CMT4F亚型属于脱髓鞘型常染色体阴性遗传,表现为感觉神经共济失调,运动发育迟缓等,该病发病年龄早,常在9-10岁出现下肢远端肌肉萎缩和无力,14-15岁时出现上肢无力,但以后病情进展缓慢;神经电生理检查显示严重感觉失调,病人轻微脊柱后侧凸,高弓足,上下肢感觉和运动诱发反应差;病理组织检查主要表现为有髓鞘纤维密度显著降低,施万氏细胞增殖明显,伴随许多微小的▓洋葱头样改变。CMT4F亚型与Periaxin基因的▓突变密切相关,Periaxin在周围神经髓鞘化过程中对髓鞘的▓形成和稳定具有重要作用。Periaxin蛋白随着髓鞘的▓形成由近轴突处向远离轴突的▓膜上迁移。

本次讲座围绕周围神经系统特异表达蛋白Periaxin的▓亚细胞定位、蛋白质相互作用进行了先容。揭示L-Periaxin蛋白的▓中3个核输入信号序列在L-Periaxin蛋白功能发挥中的▓不同分工,核输出信号序列不仅介导L-Periaxin蛋白的▓核输入,也是□□参与L-Periaxin蛋白分子内“头尾”相互作用,以及与其他配体诸如Ezrin、DRP2等蛋白互作的▓关键位点。核输入信号序列就如同一个“扳机”是□□实现动态调节L-periaxin蛋白亚细胞定位变化及其功能的▓一个重要节点。目前国内外有关CMT4F亚型的▓研究集中在基因检测与家系采集。通过对Periaxin蛋白结构和功能关系的▓诠释,Periaxin蛋白作用网络的▓构建,将进一步推动在蛋白质分子水平上对CMT4F亚型的▓ 认识和理解,从而为疾病的▓治疗提供帮助。

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